La epilepsia es uno de los trastornos neurológicos más comunes, afectando a personas de todas las edades, razas, clases sociales y zonas geográficas. Tradicionalmente la epilepsia no se ha considerado como una enfermedad sino como un trastorno o familia de trastornos, haciendo hincapié en el hecho que involucra diferentes enfermedades y etiologias1.
Las convulsiones epilépticas pueden ocurrir después de una alteración aguda del SNC (estructural, sistémico, tóxico o metabólico)8. Estos eventos pueden ser concebidas como manifestaciones agudas de la alteración8 y pueden no repetirse cuando se ha eliminado la causa subyacente 9.”
La incidencia media de convulsiones sintomáticas agudas es de 29 a 39 por 100.000 por año, estas predominan en menores de 1 año; ante desencadenantes como fiebre, trauma craneoencefálico (TCE), enfermedad cerebrovascular, hemorragias intraventriculares, infecciones del sistema nervioso central (SNC) y alteraciones metabólicas3.
La predisposición genética y algunos factores de riesgo ambientales pueden explicar la heterogeneidad de la frecuencia, curso y consecuencias de la enfermedad en el mundo 7. La recurrencia de las convulsiones, síntomas subyacentes y efectos adversos del tratamiento tienen consecuencias neurológicas, cognitivas, psicológicas y sociales que afectan la calidad de vida de los individuos afectados y hacen de la enfermedad una entidad nosográfica compleja 7.
Una crisis epiléptica no provocada es una convulsión que ocurre en ausencia de factores precipitantes; estas incluyen eventos que ocurren en ausencia de factores etiológicos o de riesgo reconocidos (convulsiones idiopáticas y criptogénicas), en pacientes con
antecedentes de lesiones del SNC estables (no progresivos) (convulsiones sintomáticas remotas), o con anomalías progresivas del SNC (tumores cerebrales) o degenerativos (convulsiones sintomáticas progresivas )10.
El diagnóstico diferencial de la epilepsia abarca una serie de condiciones clínicas caracterizadas por alteraciones transitorias en comportamiento, conciencia o movimientos anormales. En la mayoría de los casos, la enfermedad se puede diagnosticar mediante una historia clínica detallada o la observación de una crisis epiléptica.
Aunque se puede identificar un agente etiológico, todavía en la mitad de los casos se desconoce la causa 11. La epilepsia es una afección tratable; si no se realiza un manejo oportuno y una identificación temprana de esta, tienen mayor riesgo de muerte que la población general. Entre las muertes atribuibles a epilepsia, se encuentran las causas inmediatas como;
Por lo anterior y teniendo en cuenta que nos encontramos frente a familias que se encuentran en zonas de poco acceso a consulta especializada y a medios de diagnósticos apropiados, esta estrategia tiene como objetivo mejorar la capacidad de diagnóstico y tratamiento de los niños con epilepsia en los servicios de atención primaria, y cambiar la idea de que la epilepsia requiere para su diagnóstico inicial y tratamiento primario la visita con el especialista.
Este módulo contiene guías para la detección y tratamiento temprano de la epilepsia en la infancia, los pasos que necesita seguir el profesional de la salud para que ello suceda y el control del niño hasta que sea valorado por especialista neurólogo idealmente pediatra o pediatra según disponibilidad.
Es importante brindar la atención al paciente que ha presentado una crisis de inicio reciente, ser capaz de establecer el diagnóstico de epilepsia y excluir otras etiologías sistémicas o neurológicas. Clasificar el tipo de crisis y asignarle el síndrome epiléptico correcto, permitirá ofrecerle al paciente la mejor alternativa farmacológica. Los cuadros de clasificación lo guiarán para evaluar, clasificar y tratar, durante la consulta de atención primaria, a niñas y niños con riesgo de presentar epilepsia.
Es importante recalcar que el pilar fundamental para un adecuado diagnóstico es la historia clínica completa, donde se deben interrogar y describir los hechos y la semiología de la crisis epiléptica, adicionalmente los antecedentes perinatales, patológicos, neurodesarrollo y familiares servirán como orientación diagnóstica.
Para conocer si debe evaluar a un niños en busca de epilepsia, pregunte a la madre o familiar y al niño si: ¿Durante los últimos doce meses, ha presentado episodios de pérdida de conciencia, desconexión con el medio, incapacidad para responder, movimientos anormales, sacudidas involuntarias de cualquiera de las extremidades?
Si la madre, el familiar o el niño responden que NO y no se encuentra en crisis durante la consulta, el paciente no tiene riesgo de tener epilepsia. Si la respuesta es afirmativa o una crisis es el motivo de consulta, hay riesgo de tener epilepsia, siga la evaluación y clasifique, por lo que debe preguntar:
Para considerar si existe o no riesgo de tener epilepsia, el niño deberá presentar al menos dos o mas episodios de crisis no provocadas separadas por más de 24 horas de cualquier tipo, (a menos que se acompañe de algún factor que ocasione un riesgo de 60% de repetir una crisis). Si solo ha tenido un episodio aislado, se debe realizar seguimiento médico, pero aún no se clasifica como epilepsia. Por otro lado, puede presentar crisis de AUSENCIA, las cuales se pueden desencadenar en la consulta para poder hacer el diagnóstico. Se debe pedir al niño que hiperventile al menos durante 3 minutos para provocar una crisis de ausencia. Es necesario tener 3 años o más para ser capaz de hiperventilar. Si no logra hiperventilar, pídale que sople un pitillo o infle una bomba o sople su mano, de manera rápida y repetitiva.
El tiempo de duración de las crisis ayuda en la clasificación de las mismas. La duración de las crisis es un criterio fundamental a tener en cuenta cuando se están clasificando las atonías, mioclonías, ausencias o crisis focales. Si las crisis duran más de 5 minutos esta se trata de un estado epiléptico, que es una emergencia neurológica que puede terminar en muerte o deterior neurológico.
El tiempo de evolución es necesario para clasificar los problemas neurológicos en agudos y crónicos. Los problemas neurológicos agudos se definen como aquellos que se diagnostican recientemente o durante la consulta, estos problemas son una urgencia. Los problemas neurológicos crónicos son los que han estado presentes por algún tiempo (meses, años).
La convulsión febril es una convulsión asociada con fiebre, generalmente ocurre en un bebé o niño de 6 meses a 6 años, sin presencia de infección intracraneal, alteración metabólica, causa traumática o antecedentes de convulsiones afebriles.
En todos los niños menores de 12 meses que presentan una primera crisis febril se debe pensar en neuroinfección. Son de mayor riesgo los niños y las niñas con un esquema incompleto de vacunación (haemophilus y neumococo) y aquellos con historia familiar de crisis febriles. Las crisis febriles ocurren en alrededor del 2 al 4 % de los niños en todo el mundo 12.
Antecedentes de crisis febriles en miembros de familia cercana se presentan en el 25 a 40% de los casos. Los descendientes con uno de los padres, con antecedentes de crisis febriles tienen un riesgo 4.4 veces mayor que el de la población general, y el riesgo aumenta 20 veces si ambos padres tienen historia de crisis febriles. Los hermanos de un paciente con crisis febriles tienen un riesgo 3.6 veces mayor que el de la población general 12.
Recuerde explicar a los padres que la mayoría de los niños con crisis febriles no desarrollaran epilepsia.
Características crisis febriles tienen las siguientes
En todos los niños menores de 12 meses con una primera crisis febril se debe pensar en neuroinfección, son de mayor riesgo los niños con esquema incompleto de vacunación (haemophilus y neumococo).
La confusión post-ictal puede determinar la clasificación de algunas crisis. La mayoría de las crisis focales y generalizadas tienen estado post-ictal mientras que en las ausencias , ni mioclonías no se presenta.
Los antecedentes pre-perinatales, prematurez, encefalopatía hipóxico isquémica, infecciones del SNC, malformaciones cerebrales, hemorragias intracraneales, traumatismos pueden ser causa o asociarse con epilepsia .
Las crisis epilépticas usualmente no son desencadenadas por factores ambientales o externos. Algunos ejemplos de estas situaciones son el espasmo del sollozo, síncopes, terrores nocturnos, pesadillas.
El niño puede darse cuenta cuando comienza la crisis porque presenta un síntoma previo (AURA), que puede ser visual (fosfenos, visión borrosa, ceguera ), auditivos (pitos, zumbidos, voces, hipoacusia, etc.), vertiginosos (las cosas se mueven o el niño se mueve), motoras (desviación involuntaria de los ojos, de la boca o de la cabeza hacia a un lado, postura involuntaria forzada de una extremidad), alteración en el lenguaje (disfasia, disartria), alteraciones somestésicas (adormecimiento, parestesias, disestesias, alteraciones en la percepción del tamaño o localización de una parte corporal) o sensoriales gustativas u olfatorias (sabor desagradable metálico u olor desagradable a excremento, basura). El aura es parte de la crisis y ayuda a clasificar entre las crisis generalizadas y focales.
La pérdida de la conciencia1 durante la crisis al igual que el momento en que ocurre la misma, estado de vigilia o sueño es importante para clasificarla.
Pregunte a los padres y familiares que observaron el episodio, adicionalmente se debe preguntar al niño o niña, ya que muchas veces algún signo o detalle puede pasar desapercibido para los padres1. Las siguientes son algunas preguntas útiles para poder clasificar las crisis:
Estas preguntas son importantes porque los síntomas asociados como parpadeo repetitivo, mirada fija, caída súbita, sacudidas (mioclonía), automatismos durante la crisis o presencia de movimientos simétricos y bilaterales ayudan a diferenciar la epilepsia entre crisis focales, generalizadas y ausencias.
Las crisis generalizadas están divididas en crisis motoras y no motoras (ausencias). Las manifestaciones generalizadas de una crisis pueden ser asimétricas, siendo difícil distinguirla de crisis de inicio focal. La palabra “ausencia” tiene un significado común, pero “mirada ausente” no es sinónimo de crisis de ausencia, y detención de actividad que ocurre en otros tipos de crisis10.
El diagnóstico de las crisis generalizadas tónico-clónicas (CGTC) es sencillo, debido a que son fácilmente reconocidas por la familia o cualquier persona que se encuentre con el paciente. Desde el inicio de la crisis se presenta pérdida de conocimiento y rigidez generalizada de los músculos flexores o extensores, se conoce como “fase tónica”10.
En la fase clónica presenta sacudidas musculares generalizadas. En la crisis generalizada tónica, clónica o tónico-clónica NO hay aura. Si comienzan con aura, se trata de las crisis de inicio focal que se bilateralizan. Las sacudidas y movimientos involuntarios ocurren en ambos hemicuerpos, es bilateral y simétrica. La mirada es central o hacia arriba y la duración con frecuencia es mayor a un minuto. Casi siempre hay periodo post-ictal10.
Se diagnostica una epilepsia con crisis de ausencia cuando el paciente presenta episodios de menos de 20 segundos de duración, con mirada fija, parpadeo, no respuesta al medio y recuperación inmediata de la conciencia, similar a encender y apagar una luz durante unos segundos. No hay periodo post-ictal. Otro clase de crisis generalizadas son atonías (caídas bruscas) y mioclonías (sacudidas, sobresaltos)10.
Las crisis focales son más frecuentes, pueden ocurrir a cualquier edad, los signos y síntomas dependerán de la localización del foco epiléptico. Ejemplo de crisis focales son movimientos rítmicos o semirrítmicos de un lado de la cara o una extremidad. Pueden estar precedidas de aura. El paciente puede estar consciente o inconsciente. Frecuentemente la única manifestación es mirada fija, sin respuesta al medio y automatismos en forma regular. La conducta automática puede ser variable e incluye muecas, gestos, movimientos de masticación, chupeteo, saboreo, movimientos de manos y dedos sin propósito y sonidos, palabras o frases repetitivas 10.
1 Si durante la evaluación, y hablando específicamente de estado epiléptico, no presenta dos o más episodios de crisis sin recuperación de la conciencia entre ellos pero hay historia de haberlos presentado antes de ingresar, ya debería tratarse como estado epiléptico.
Clasificación operacional de los tipos de crisis, versión extendida ILAE 2017 1.
Inicio focal
Conciencia preservada
Conciencia alterada
Inicio motor: automatismos, atónica2, clónica, espasmo epiléptico2, hiperquinética, mioclónica, tónica.
Inicio no motor: autonómica, detención del comportamiento, cognitiva, emocional, sensorial.
Focal a bilateral
Tónica – Clónica
Inicio generalizado
Motora: tónica clónica, clónica, tónica, mioclónica, mioclónica-tónica- clónica, mioclónica- atónica, atónica, espasmo epiléptico.
No motora: (ausencia), típica, atípica, mioclónica, mioclonía palpebral.
Inicio desconocido
Motor: tónica- clónica, otro motor
No motor: detención del comportamiento
No clasificada 3
Tomado: Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, Lagae L, Moshé SL, Peltola J, Roulet Perez E, Scheffer IE, Zuberi SM. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):522-530.
En el diagnóstico diferencial entre epilepsia con crisis focales y epilepsia con crisis generalizadas, se debe tener en cuenta que en crisis focales el niño presenta aura (el niño la describe) seguida en ocasiones de movimientos anormales involuntarios o sacudidas
localizados; puede presentar automatismos y usualmente hay post-ictal. Adicionalmente la mayor duración (más de 40 segundos), y post-ictal ayudan a diferenciar las crisis focales complejas (con alteración de conciencia) de una ausencia 10.
Cuando los movimientos anormales son simétricos, bilaterales y no están precedidos de aura se trata de crisis generalizadas, es relevante tener en cuenta que pueden presentarse episodios de epilepsia que inician de forma focal y posteriormente generalizan, sin embargo, desde el punto de vista práctico se clasifican como crisis focales, el tratamiento es el referido para crisis focal 10.
Los médicos suelen escuchar sobre el inicio no observado de las crisis tónica-clónicas. Quizás, el paciente estaba dormido, solo, o los observadores estaban distraídos por las manifestaciones de la crisis para percatarse de las características focales, por lo que se deben clasificar de inicio desconocido 10.
El paciente que consulta por una crisis o en los últimos 12 meses ha presentado episodios de pérdida de conciencia, desconexión con el medio, incapacidad para responder, convulsiones o sacudidas involuntarias de brazos o piernas tiene la posibilidad de tener epilepsia. Puede clasificarlos en una de las 6 categorías siguientes:
Si el niño llegó al servicio de salud con una crisis mayor de 5 minutos de duración, o ha presentado dos o más episodios sin recuperación de conciencia entre ellos, se clasifica como estado epiléptico. Esto es una emergencia, el niño debe ser referido de inmediato siguiendo las normas de estabilización y transporte “REFIERA”. Tome de inmediato una glucometría, canalice e inicie oxígeno. Mientras se refiere se debe iniciar tratamiento con benzodiacepinas para frenar la crisis y evitar daño neurológico.
Si el niño es menor de 12 meses y presenta su primera crisis o tiene algún signo neurológico focal, agudo o progresivo debe clasificarse como problema neurológico grave y debe tratarse como una urgencia neurológica. Referir al hospital para estudio y tratamiento especializado, siguiendo las normas de estabilización y transporte “REFIERA”. Puede tratarse entre otros de neuroinfección o lesiones ocupando espacio.
Un niño que presenta dos o más crisis, que no inician con aura y tienen inicio súbito con pérdida de conciencia y simultáneamente rigidez generalizada de músculos extensores y flexores (fase tónica) y luego sacudidas musculares generalizadas (fase clónica). Pueden ser tónicas, clónicas o tónico-clónicas. Los movimientos involuntarios comprometen ambos hemicuerpos, deben ser bilaterales y simétricos. Se presenta con confusión post-ictal, usualmente tienen una duración mayor a 1 minuto. Estas crisis se clasifican como epilepsia con crisis generalizada. El medicamento de elección para iniciar el tratamiento es el ácido valproico, con algunas excepciones descritas en la sección de tratamiento. Enseñe efectos secundarios del medicamento y cite a control en 14 días, adicionalmente enseñe signos de alarma para regresar de inmediato, si dispone de dispositivo electrónico se recomienda grabar crisis en video. Es importante referir a Neurología Pediátrica o Pediatría según disponibilidad de Especialidad en zona geográfica o consulta por Telemedicina con Electroencefalograma (bajo privación de sueño) y un mes después del inicio del anticonvulsivante tomar hemograma, transaminasas, función tiroidea (TSH y T4) y niveles séricos del medicamento (tomar la muestra antes de la primera dosis de la mañana, sin suspender las dosis previas).
El niño que presenta dos o más crisis que inician con aura y se caracterizan por movimientos involuntarios o sacudidas localizadas, actividades rítmicas o semirrítmicas de un lado de la cara o una extremidad, automatismos, crisis con localización focal que puede generalizarse posteriormente o alteración de sensaciones se clasifica como epilepsia con crisis focal. El medicamento de elección es la carbamazepina. Enseñe como administrarla y los efectos secundarios posibles, cite a control en 14 días, enseñe signos de alarma para regresar de inmediato, si dispone de dispositivo electrónico se recomienda grabar crisis en video. Adicionalmente remita a Neurología Pediátrica o Pediatría según disponibilidad de Especialidad en zona geográfica o consulta por Telemedicina con Neuroimagen (Resonancia magnética de cerebro simple), electroencefalograma, y un mes después de iniciar la medicación tomar hemograma, transaminasas y niveles séricos, la muestra de sangre debe ser tomada un mes después de iniciada la medicación, antes de la primera dosis de la mañana y sin suspender dosis del día anterior.
Un paciente con dos o más episodios que duran pocos segundos consistentes en mirada fija, parpadeo, inatención y recuperación inmediata, similar a encender y apagar una luz por unos segundos y con prueba de hiperventilación positiva se clasifica como epilepsia con crisis de ausencia. Inicie el tratamiento con ácido valproico que es el medicamento de elección. Enseñe como administrarlo y los efectos secundarios posibles, cite a control en 14 días, enseñe signos de alarma para regresar de inmediato, si dispone de dispositivo electrónico se recomienda grabar crisis en video y referir a Neurología Pediátrica o Pediatría según disponibilidad de Especialidad en zona geográfica o consulta por Telemedicina con Electroencefalograma (vigilia con hiperventilación) y un mes después del inicio del
anticonvulsivante tomar hemograma, transaminasas, función tiroidea (TSH y T4) y niveles séricos del medicamento (tomar la muestra antes de la primera dosis de la mañana sin suspender dosis del día anterior).
Se clasifica como no tiene epilepsia al niño o niña que no cumple los criterios para clasificarse en ninguna de las anteriores o porque es su primera crisis o son mayores de 12 meses de edad con crisis febriles o presentan episodios que se desencadenan asociados a una situación específica como con el llanto (espasmo del sollozo), con el miedo, durante o después de la alimentación porque se relacionan con reflujo gastroesofágico. Explicar a los padres según corresponda lo que debe hacer y enseñar que no se trata de epilepsia. Trate la causa de la fiebre y enseñe a los padres signos de alarma para regresar de inmediato, si las crisis febriles se convierten en repetitivas remita a consulta especializada por Pediatría.
El estado epiléptico es una emergencia tanto médica como neurológica, por lo que requiere una remisión urgente a un hospital siguiendo todas las normas de estabilización y transporte “REFIERA”. Desde el punto de vista neurológico, el manejo de las convulsiones implica proporcionar un tratamiento definitivo para el cese de la actividad convulsiva, al mismo tiempo, realizar una investigación dirigida a identificar la causa de la convulsión. Los pasos que deben completarse en el marco de tiempo «Inmediato» (cinco minutos iniciales) incluyen:
Cuidados del paciente mientras se refiere:
Las benzodiazepinas actúan uniéndose a los receptores GABA (ácido gamma-aminobutírico) en el SNC, a su vez hiperpolariza la membrana neuronal dificultando la activación de la neurona. El midazolam y el diazepam son las benzodiazepinas que se utilizan habitualmente en el tratamiento del estado epiléptico50,51.
Dosificación de midazolam para el tratamiento del estado epiléptico en niños
|
Bucal / intranasal
|
0,3 mg / kg (máximo 10 mg)
|
|---|---|
|
IV / IO
|
0,15 mg / kg (máximo 10 mg
|
|
IM
|
0,2 mg / kg (máximo 10 mg)
|
Referencias 50,51
El diazepam NO debe administrarse mediante inyección IM debido a la absorción lenta y errática. (50,51)
Dosificación de diazepam para el tratamiento del estado epiléptico en niños
|
IV / IO
|
0,1-0,4 mg / kg (máximo 10 mg)
|
|---|---|
|
Rectal
|
0,3-0,5 mg / kg (máximo 20 mg)
|
¿Cómo administrar diazepam para detener la crisis?
Dosis: 0,1-0,4 mg / kg (máximo 10 mg)
La administración intravenosa (IV) debe realizarse lentamente, a razón de un minuto por cada 5 mg (1ml) administrados. No se debe utilizar venas pequeñas y NUNCA administrar en una arteria. Recuerde que el diazepam produce depresión respiratoria, usted debe estar al lado del paciente con estado epiléptico mientras se administra el tratamiento y cede la crisis. Deben monitorizar la respiración, pulso y presión sanguínea. Si aparece cualquier cambio respiratorio, se debe detener la administración del medicamento y esperar que se restablezcan los parámetros respiratorios. Si el paciente no se recupera, hay que usar medidas generales de soporte, administrar líquidos intravenosos y adecuado mantenimiento de la vía respiratoria (reanimación cardiopulmonar básica), mientras se transfiere al niño al servicio de atención de mayor complejidad más cercano. No se debe mezclar o diluir el diazepam con otras soluciones o medicamentos en jeringa o en frasco de infusión. Si no es factible administrar el diazepam IV directamente, puede ser inyectado lentamente a través del equipo de infusión, lo más cercano posible a la vena55.
Dosis: 0,3-0,5 mg / kg (máximo 20 mg)
El efecto anticonvulsivante del diazepam inicia 1 a 3 minutos después de su aplicación si se utiliza vía intravenosa y 2 a 10 minutos por vía rectal.
NOTA: Si persiste en estado epiléptico después de 10 minutos de administrado el diazepam y el antiepiléptico, puede repetir la dosis, recuerde que debe tener a su alcance equipo de paro y tubos endotraqueales adecuados para la edad y el peso del paciente, usted
debe estar en capacidad de intubar por el riesgo de depresión respiratoria, además si usted no se encuentra en una institución de salud de mayor complejidad, se recomendaría utilizar las dosis más bajas, entre 0,2 a 0,3 mg/kg/dosis.
Referencias 50,51
Se recomiendan agentes de segunda línea si la convulsión continúa a pesar de las dosis apropiadas de agentes de primera línea. Estos fármacos tienen una duración de acción más prolongada en comparación con los fármacos de primera línea 50, 51.
Busque asesoramiento pediátrico/de emergencia urgente según la práctica local para un niño con convulsiones en curso a pesar de la administración de dos dosis de un agente de primera línea (50, 51).
Dosificación de fenitoína para el tratamiento del estado epiléptico en niños
|
IV
|
20 mg / kg (máximo 1.500 mg) administrados durante un mínimo de veinte minutos.
Administre más lentamente (durante sesenta minutos) si ha cesado la actividad convulsiva. No exceda la velocidad de 1 mg / kg / min o 50 mg / min. No administrar con soluciones intravenosas que contengan glucosa. |
|---|
La fenitoína está contraindicada en el síndrome de Dravet, use levetiracetam, asesórese de neurólogo pediatra, si hay este antecedente de síndrome de Dravet o una epilepsia por canalopatia de sodio, tampoco se usar en crisis febriles, síndrome de West (espasmos infantiles con retardo del desarrollo) y sospecha de intoxicaciones por bloqueantes de canales de sodio.
Referencias 50,51
Dosificación de fenobarbital para el tratamiento del estado epiléptico en niños
|
IV
|
20 mg / kg (máximo 1 g) administrados durante un mínimo de veinte minutos.
No exceda la velocidad de 1 mg / kg / min para evitar problemas respiratorios y / o circulatorios. |
|---|
Referencias 50,51
Busque asesoramiento de neurología pediátrica antes de formular Valproato IV.
Dosificación de valproato para el tratamiento del estado epiléptico en niños
|
Dosis de carga IV
|
30 mg / kg (máximo 800 mg) por inyección IV lenta durante tres a cinco minutos
|
|---|
El valproato está contraindicado en niños con sospecha de enfermedad metabólica. Se requiere precaución en niños menores de 2 años.
Referencias 50,51
Dosificación de levetiracetam para el tratamiento del estado epiléptico en niños
|
Dosis de carga IV
|
40 mg / kg (máximo 2,5 g) infundidos durante cinco minutos.
|
|---|
Referencias 50,51
Tomado y modificado de Glauser, T., Shinnar, S., Gloss, D., Alldredge, B., Arya, R., Bainbridge, J., Bare, M., Bleck, T., Dodson, W. E., Garrity, L., Jagoda, A., Lowenstein, D., Pellock, J., Riviello, J., Sloan, E., & Treiman, D. M. (2016). Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy currents, 16(1), 48–61.
El paciente con esta clasificación tiene un problema agudo y progresivo que requiere diagnóstico urgente para iniciar tratamiento adecuado. En esta categoría se encuentran niños con lesiones ocupando espacio (tumores, hematomas), patologías infecciosas como encefalitis, abscesos, meningitis y múltiples problemas que tendrán un mejor pronóstico entre más temprano sea el diagnóstico. No minimice los signos encontrados, cualquier signo neurológico focal agudo o progresivo amerita estudio urgente. Por esta razón refiera según las normas de estabilización y transporte “REFIERA”.
El medicamento de elección para el paciente con epilepsia con crisis generalizada o con crisis de ausencia es el ácido valproico. Dosis de inicio 15 mg/kg/día se asciende progresivamente cada semana 5-10 mg/kg/ día, dosis sugerida 30 mg/kg/día; debe dividirse la dosis en 2 o 3 tomas al día, pero como los niños pequeños son metabolizadores rápidos, es mejor administrar el medicamento cada 8 horas.
Indicado: Epilepsia con crisis generalizadas o con crisis de ausencia (segunda línea para epilepsia con crisis focales)
Dosis: iniciar con 15 mg/kg/día, aumentar 5 mg/kg/día cada 5 días hasta la dosis de mantenimiento adecuada: 25 – 30 mg/kg/día.
Presentación: jarabe 250 mg/5 ml o tabletas de 250 mg.
*Dosis en mg o ml que se debe administrar cada 8 horas
El medicamento de elección para las EPILEPSIA CON CRISIS GENERALIZADAS es el ácido valproico, pero si hay alguna contraindicación específica o intolerancia al ácido valproico o efectos secundarios intolerables o no hay disponibilidad del medicamento se puede iniciar tratamiento con fenobarbital.
Administre fenobarbital a dosis de 1 a 3 mg/kg/día, la dosis debe titularse gradualmente para disminuir los efectos adversos, inicie con una dosis diaria de 3 mg/kg y aumente cada 5 días 1 mg/kg hasta lograr la dosis de 3 a 8 mg/kg/día o hasta obtener niveles terapéuticos. La decisión de dar tabletas o jarabe depende de la preferencia del paciente, la aceptabilidad, el costo y la eficacia
Indicado: eficaz contra las crisis focales y las crisis tónico-clónicas generalizadas, pero no es eficaz contra las crisis de ausencia generalizadas.
Dosis: iniciar con 1 a 3 mg/kg/día, aumentar 1 mg/kg/día cada 5 días hasta la dosis de mantenimiento adecuada: 3- 8mg/kg/día.
Presentación: elixir20 mg/5 ml o tabletas de 10, 50 o 100 mg.
El medicamento de elección para la mayoría de los pacientes clasificados como EPILEPSIA CON CRISIS FOCALES es la carbamazepina. Se considera un medicamento de primera línea para crisis focales y ha sido demostrado ser efectivo para Tónico clónico generalizadas, pero debe evitarse en epilepsias generalizadas e inclasificables con ausencia y/o mioclono ya que el medicamento puede exacerbar las crisis.
Administre una dosis inicial dosis de 5 mg/kg/día, y se aumenta 5 mg/kg/días cada 5 días hasta obtener una adecuada dosis de mantenimiento, hasta lograr la dosis de 20 mg/kg/día o hasta obtener niveles terapéuticos, dosis máxima efectivo < 35 mg/kg/día. La dosis para los menores de 40 kg debe administrarse en 3 tomas diarias, ya que son metabolizadores rápidos de estos medicamentos. La carbamazepina debe administrarse simultáneamente con las comidas.
Es importante enfatizar que en caso de cualquier tipo de rash secundario a consumo de carbamazepina esta se debe suspender de inmediato por riesgo de necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Steven-Johnson.
El tratamiento de elección para el paciente con EPILEPSIA CON CRISIS FOCALES es la carbamazepina, sin embargo, se debe considerar iniciar ácido valproico o fenobarbital en las siguientes condiciones:
Inicie ácido valproico como se explicó en el tratamiento del paciente con epilepsia con crisis generalizadas.
Dosis de inicio 15mg/kg/día se asciende progresivamente cada semana 5-10 mg/kg/ día, dosis total sugerida 30 mg/kg/día; debe dividirse la dosis en 2 o 3 tomas al día, pero como los niños pequeños son metabolizadores rápidos, es mejor administrar el medicamento cada 8 horas.
Administre fenobarbital a dosis de 1 a 3 mg/kg/día, la dosis debe titularse gradualmente para disminuir los efectos adversos, inicie con una dosis diaria de 3 mg/kg y aumente cada 5 días 1 mg/kg hasta lograr la dosis de 3 a 8 mg/kg/día o hasta obtener niveles terapéuticos. La decisión de dar tabletas o jarabe depende de la preferencia del paciente, la aceptabilidad, el costo y la eficacia
Si no cumple criterios para las clasificaciones anteriores no requiere tratamiento con medicamentos, no tiene epilepsia. Se debe educar a la familia sobre el curso de estas crisis o episodios y el riesgo de que repitan, tranquilícelos. Si son crisis febriles, trate la causa de la fiebre según el esquema (Remítase al apartado de crisis febriles)
Enseñe a la madre signos de alarma. Si el paciente tiene un problema neurológico crónico y estacionario, refiéralo para tratamiento especializado por pediatría o neurología pediátrica y rehabilitación.
El primer seguimiento debe ser a los 14 días de la primera consulta, la cual tiene como objetivos principales saber si hay efectos secundarios, conocer si han ocurrido nuevas crisis y asegurarse del cumplimiento en la administración del medicamento. Como anteriormente se recalcó, los padres fueron instruidos previamente sobre los efectos secundarios; se les advirtió que deben consultar
si el niño parece enfermo, presenta rash, alteración de la marcha, hematomas, alteración del estado de conciencia o sensación de mareado; adicionalmente deben traer el frasco del medicamento para verificar el uso de la medicación.
Durante la consulta de seguimiento se debe investigar:
Es importante que tenga en cuenta que las dos primeras semanas de tratamiento, la dosis aún no es la adecuada, por lo que es posible que las crisis se presenten nuevamente.
Si ha presentado nuevas crisis, preguntar la duración y si tienen las mismas características de la anterior, es importante ver los videos de las crisis si los padres disponen de dispositivo electrónico, estas se deben describir minuciosamente. Si las crisis son más frecuentes y recibe adecuadamente el tratamiento, y se encuentra en dosis de mantenimiento, refiera de inmediato para manejo especializado sea a Neurología Pediátrica o Pediatría según disponibilidad de Especialidad en zona geográfica o consulta por Telemedicina.
La dosis se debe calcular según el peso actual, debe preguntar sobre la frecuencia y marca de anticonvulsivante, ya que se debe verificar que se esté administrando de forma adecuada; se pueden contar las tabletas que hay en el frasco o comprobar la cantidad de líquido de este.
Si no responde al tratamiento, el médico deberá revisar la dosis, el cumplimiento y el diagnóstico; luego de iniciado el tratamiento, se espera un control de las crisis en el 50% de los pacientes.
Si el médico concluye que las crisis son más severas y la medicación ha sido administrada correctamente, el paciente debería ser enviado a un servicio especializado para reevaluación. Debe considerarse un error en el diagnóstico, sobre todo si la causa de la crisis está correlacionada con otros problemas.
Si el médico concluye que las crisis son menos severas y la medicación ha sido administrada correctamente, se debe pedir al paciente que regrese en dos semanas para una nueva evaluación, con el fin de ver si las crisis han cesado. Si la medicación no se ha administrado en forma correcta, se debe explicar nuevamente a los padres la forma de administración y pedirle que regrese en dos semanas para una nueva evaluación.
Si el niño no ha presentado nuevas crisis, continúe el tratamiento, dependiendo de la presencia de efectos secundarios. Continuar controles cada 14 días hasta lograr la consulta por Neurólogo pediatra o Pediatría. Es importante tener en mente que se trata de un tratamiento a largo plazo; por eso el medicamento deberá iniciarse con dosis bajas para aumentarla paulatinamente, y evitar con ello los efectos adversos. NUNCA se debe interrumpir bruscamente la administración de los fármacos antiepilépticos, excepto cuando se presenta una alergia severa, estos medicamentos pueden tener efectos adversos al inicio del tratamiento que suelen ser leves y temporales. Debido a esto, el paciente debe someterse a consultas periódicas y la familia debe ser educada para que actúe correctamente y reconozca signos y síntomas.
Los fármacos antiepilépticos pueden causar efectos adversos variables, que se clasifican en severos y tratables. Si presenta efectos adversos severos, DEBE SER TRATADO DE INMEDIATO POR UN ESPECIALISTA (Pediatría o Neurología Pediátrica); en los niños, los efectos colaterales severos más comunes son rash e ictericia.
Náuseas, vómitos, mareos y somnolencia son los efectos colaterales manejables más comunes en niños. Si presenta alguno, generalmente no es necesario remitir de inmediato al especialista; suele ser suficiente con disminuir la dosis y mantenerlo en una observación estrecha.
Los principales efectos adversos de los fármacos antiepilépticos convencionales se presentan en la siguiente tabla:
MEDICAMENTOS
EFECTOS ADVERSOS TRATABLES
EFECTOS ADVERSOS SEVEROS
Acido Valproico
Diarrea, dispepsia, náuseas, emesis, fatiga, somnolencia, temblor, aumento de peso, pérdida de cabello o cambio de textura de este, edema periférico y confusión.
La encefalopatía y la hiperamonemia pueden ocurrir en la politerapia.
La hepatotoxicidad idiosincrásica y la pancreatitis son potencialmente mortales
Trombocitopenia relacionada con la dosis.
Los efectos endocrinos son más reconocido en mujeres e incluye síndrome de ovario poliquístico, hiperandrogenismo, hiperinsulinemia y resistencia a la insulina.
Teratogénico: no debe utilizarse ácido valproico en mujeres con capacidad de gestación, a menos que no se pueda utilizar otra alternativa terapéutica. Estas mujeres deberán cumplir las condiciones del plan de prevención de embarazo. Su uso en el embarazo está contraindicado salvo que no se pueda utilizar otra alternativa terapéutica.
Carbamazepina
Visión borrosa, cefalea continua, escuchar o percibir los sonidos a una frecuencia menor o mayor que la normal, mareo, falta de apetito, somnolencia y debilidad se han observado en menor número; disartria, rigidez, temblor, alucinaciones visuales y parestesias.
Rash, ictericia, hepatotoxicidad, anemia aplásica, agranulocitosis, trombocitopenia o leucopenia, síndrome de Stevens- Johnson, hemorragias o hematomas, fiebre, adenopatías, linfoadenopatías, teratogénico.
Fenobarbital
Sedación, insomnio, disminución de la concentración, y cambios de humor, particularmente depresión.
En niños, puede causar hiperactividad.
Rash, hepatotoxicidad, teratogénico, el uso a largo plazo se asocia con una disminución de la densidad ósea, Contracturas de Dupuytren, fibromatosis plantar y hombro congelado.
Fenitoína
Ataxia, depresión, somnolencia, emesis, falta de coordinación, disartria, nistagmo y diplopía. El uso a largo plazo incluye hiperplasia gingival, acné e hirsutismo.
Rash, discrasias sanguíneas, síndrome similar al Lupus, síndrome de Stevens-Johnson, síndrome de hipersensibilidad con fiebre, linfadenopatía, e insuficiencia hepática y renal, disminución de la densidad ósea, Contracturas de Dupuytren, atrofia cerebelosa y neuropatía periférica.
Las convulsiones febriles se definen generalmente como convulsiones que ocurren en niños típicamente de 6 meses a 6 años en asociación con una fiebre superior a 38° C, que no tienen evidencia de una causa intracraneal (Ej., Infección, traumatismo craneal, y epilepsia), otra causa definible de convulsiones (por ejemplo, desequilibrio electrolítico, hipoglucemia, consumo de drogas o abstinencia de drogas), o antecedentes de convulsiones afebriles13-17.La convulsión febril es un desafío importante en la práctica pediátrica debido a su alta incidencia en niños pequeños y su tendencia a recurrir17.
Las convulsiones febriles son el trastorno neurológico más común en el grupo de edad pediátrica y afectan a 2 a 5% de los niños entre 6 meses y 5 años en los Estados Unidos y Europa occidental, con una incidencia máxima entre los 12 y 18 meses17-18. La afección es más común en niños que pertenecen a un nivel socioeconómico más bajo, presumiblemente debido al acceso inadecuado a la atención médica14.
La causa de las convulsiones febriles es multifactorial. En general, se cree que las convulsiones febriles son el resultado de una vulnerabilidad del sistema nervioso central (SNC) en desarrollo a los efectos de la fiebre, en combinación con una predisposición genética subyacente y factores ambientales 20.
Los estudios de familias y gemelos sugieren que los factores genéticos juegan un papel importante. Aproximadamente un tercio de los niños con convulsiones febriles tienen antecedentes familiares positivos22. El riesgo de convulsiones febriles para un niño es de aproximadamente el 20% con un hermano afectado y aproximadamente el 33% con los padres afectados14.Se han sugerido varios modos de herencia, como un modo de herencia autosómico dominante con penetrancia reducida y un modo de herencia poligénico o multifactorial14. En general, cuanto más alta es la temperatura, mayor es la probabilidad de una convulsión febril23, 24, es importante tener en cuenta que los niños con convulsiones febriles tienen un umbral convulsivo más bajo24.
El riesgo de convulsiones febriles aumenta durante unos días después de la administración de ciertas vacunas, en particular, vacuna combinada de difteria, toxoide tetánico y tos ferina de célula entera28-30. Otras vacunas como causas de convulsiones febriles posvacunación incluyen vacuna Haemophilus influenzae tipo b, polio virus inactivado (IPV-Hib) y vacuna contra sarampión-paperas-rubéola-varicela, neumocócica conjugada vacuna y alguna formulación de vacunas antigripales inactivadas (por ejemplo, Fluvax)31-39. En general, el riesgo absoluto de convulsiones febriles después de la vacunación con estas vacunas es pequeño40.
Los niños que nacen prematuramente son susceptibles a convulsiones febriles y el tratamiento posnatal con corticosteroides aumenta más los riesgos41. La exposición prenatal a la nicotina y /o al alcohol se asocia con un riesgo ligeramente mayor de convulsiones febriles42. El estrés prenatal o perinatal puede tener efectos de programación en el cerebro en desarrollo que mejoran la excitabilidad neuronal y dan como resultado un umbral de convulsiones más bajo43,44.
Otros factores de riesgo incluyen antecedentes de convulsiones febriles, convulsiones febriles en un familiar de primer grado, retraso del crecimiento intrauterino, permanencia en unidad de recién nacidos > 28 días, retraso en el desarrollo neurológico y asistencia a centros de desarrollo infantil (guarderías) de manera temprana 45.
En la mayoría de los casos, las convulsiones febriles ocurren dentro del primer día de la fiebre23,27. Se debe sospechar otro diagnóstico diferencial cuando las convulsiones que ocurren ≥3 días después del inicio de la fiebre. En el momento de una convulsión, la mayoría de los niños tienen una temperatura ≥39 ° C14. Las convulsiones febriles pueden clasificarse en simples o complejas según la duración, la semiología de la crisis y recurrencia27. Las convulsiones febriles simples representan alrededor del 80-85% de las convulsiones febriles13,14. La diferenciación entre convulsiones febriles simples y complejas es importante, ya que el enfoque y la evaluación de cada una son diferentes.
Si bien el grado de fiebre es, en última instancia, el factor más importante en las convulsiones febriles, estas convulsiones a menudo ocurren a medida que aumenta la temperatura del paciente. De hecho, una convulsión febril puede ser el primer signo de que un niño está enfermo, y la presencia de fiebre superior a 38 grados se descubre poco después46.
Teniendo en cuenta los factores de riesgo del paciente, debe clasificar la crisis en simple o compleja, teniendo en cuenta los siguientes criterios:
Referencia 49.
El estado epiléptico febril, el tipo más grave de convulsión febril compleja, se refiere a convulsiones febriles continuas o intermitentes sin que se recupere la conciencia en el estado interictal durante más de 5 minutos14. Cabe señalar que los ojos persistentemente abiertos o desviados son características de la actividad convulsiva en curso16. Los niños con estado epiléptico febril tienen más probabilidades de tener anomalías del hipocampo y también tienen un mayor riesgo de estado epiléptico febril posterior.
Se debe realizar anamnesis detallada para averiguar la causa de la fiebre, la relación entre el inicio de la fiebre y convulsión, características de la fiebre, incluida la temperatura máxima y duración, semiología de la convulsión y duración de la somnolencia postictal14. La historia debe incluir antecedentes personales de convulsiones previas y si el niño fue vacunado recientemente, asistió al centro de desarrollo infantil (guardería) o fue tratado con un agente antimicrobiano, las posibles exposiciones a infecciones, la ingestión de toxinas, el traumatismo del SNC, los hitos del desarrollo, las convulsiones previas y antecedentes de convulsiones febriles y afebriles en otros miembros de la familia14.
Se deben controlar los signos vitales; realizar un examen físico completo para descubrir la causa subyacente de la fiebre. Un tímpano abultado y eritematoso, una faringe roja y carnosa, amígdalas agrandadas y eritematosas y un exantema pueden dar pistas sobre el origen de la fiebre. El examen debe buscar signos de meningitis como irritabilidad, alteración de la conciencia, rigidez de nuca, fontanela abultada o tensa y signo de Brudzinski o Kernig15.
Debe realizarse un examen neurológico formal, que incluya nivel de conciencia, tono, fuerza muscular y reflejos periféricos. Debe anotarse cualquier anomalía focal. Debe realizarse un examen de fondo de ojo para buscar aumento de la presión intracraneal. Se deben buscar los estigmas neurocutáneos que puedan sugerir una causa subyacente de la convulsión. Una mancha unilateral en vino de Oporto sobre el área del trigémino sugiere síndrome de Sturge-Weber; los angiofibromas faciales, los parches de piel o cuero, los fibromas periungueales / unguales (tumores de Koenen) y las máculas hipopigmentadas (manchas de hojas de fresno) son indicativos de esclerosis tuberosa; las manchas café con leche, pecas axilares, hamartomas del iris (nódulos de Lisch) y nódulos cutáneos / subcutáneos sugieren neurofibromatosis14,15.
Las convulsiones febriles deben diferenciarse de meningitis aséptica, meningitis bacteriana, encefalitis infección del SNC, mioclonías febriles, epilepsia generalizada / genética con convulsiones febriles plus (GEFS+), estado epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE) y síndrome epiléptico por infección febril (FIRES)48.
Un paciente con un examen neurológico y general normal, cuyo antecedente es compatible con una convulsión febril simple, no necesita una evaluación adicional de laboratorio, imagenología o neurofisiología 49. Los estudios imagenológicos no están indicados para las convulsiones febriles a menos que el examen neurológico se encuentre anormal o existan antecedentes que le hagan pensar en una alteración estructural, infección de SNC en este caso el paciente deberá ser remitido 49.
No existe un tratamiento específico para las convulsiones febriles simples o complejas que no sea el tratamiento apropiado para las etiologías subyacentes que impulsan la enfermedad febril en curso. No se ha demostrado que los antipiréticos eviten la recurrencia de convulsiones febriles. En pacientes que tienen una recurrencia frecuente de convulsiones febriles, como convulsiones con la mayoría de enfermedades febriles se deben referir a Neurología Pediátrica o Pediatría según disponibilidad de Especialidad en zona geográfica o consulta por Telemedicina52.
La clave es la educación de los padres. La enfermera y médico deben informar a la familia de que, aunque de apariencia dramática, estas convulsiones no provocan una enfermedad o disfunción neurológica. Cuanto más conscientes sean los padres de este trastorno, menos probable es que se apresuren a ir al servicios de urgencias o busquen remedios alternativos no probados. Sin embargo, se debe informar a los padres sobre cuándo llevar al niño con una convulsión a urgencias, porque en algunos casos la causa puede ser un virus o una infección bacteriana del cerebro. El medico debe enseñar a la familia sobre el control de la fiebre con acetaminofén. Se debe informar a la familia de que los antipiréticos no previenen futuras convulsiones febriles52. Es necesario informar que una convulsión febril no provoca ningún problema neurológico o psicológico adverso52. El énfasis en el tratamiento de las crisis febriles, debe hacerse en su reconocimiento y clasificación, hacer diagnóstico diferencial con infección del SNC y derivar en caso de crisis febril compleja o status febril.
Atención telefónica a través del Centro de Contacto:
En Bogotá: 601 330 5043
Resto del país: 018000960020
Horario de atención:
Lunes a Viernes
de 7:00 a.m. – 9:00 p.m.
Sábados de 8:00 a.m. – 1:00 p.m.
Jornada continua.
Línea de atención de desastres:
601 330 5071 – 24 horas
Punto de atención presencial:
Carrera 13 No. 32-76 piso 1, Bogotá,
Código postal 110311
Lunes – viernes de 8:00 a.m. a 4:00 p.m.
jornada continua
Línea de orientación sobre
CORONAVIRUS – COVID-19:
Desde fijo o celular marque: 192
Conmutador:
601 330 5000
Central de fax: 601 330 5050
